FOP「筋肉が骨になってしまう200万人に1人の難病」|人はなぜ老いるのか

TBSテレビの「たけしの人体科学SP人はなぜ老いるのか」でFOPについて放送されました。FOPとは、体の筋肉がちょっとした刺激を受けると骨になってしまう患者数約60人の難病です。

 

渡久地優子さんはFOPの患者の一人です。症状があらわれたのは1歳半の頃。小学生の頃には左腕が肩より上に上がらなくなりました。それでも、今できることを自分の手でやりたいと、化粧も自分で行います。しかし、アゴの筋肉も骨化しているので大きいものは食べることができません。このまま骨化がすすむと口から食事を摂ることが難しくなってしまいます。

 

池田彩里さんがFOPだと分かったのは小学5年生の時でした。成長とともに骨が増えていくFOP。新しい骨が出来る時は激痛が襲います。池田彩里さんは1993年に生まれました。小さい頃は活発な女の子でしたが、小学5年生で左足が曲がらなくなり、小学6年生で腕が上がらなくなりました。

 

2007年3月、FOPは難病に認定されました。厚生労働省はすぐさま予算を組みFOPの研究チームを立ち上げました。難病認定から4年、FOPの謎が解き明かされつつあります。通常、骨では絶え間なく骨を壊す細胞と骨を作る細胞の2つが働いています。古い組織を壊して新しい組織を作る、老化に先回りしてリフォームを繰り返すクラッシュ&ビルドによって私たちの骨は健康に保たれています。しかし、骨折が起こると体は早く新しい骨を作ろうと骨を作る細胞を急激に増やします。この時、増えた細胞の中から骨を作るという信号を出すたんぱく質が見つかりました。このたんぱく質こそFOPの謎を解く鍵だったのです。このたんぱく質は骨だけでなく筋肉にも存在します。FOPの場合、筋肉の中でたんぱく質が誤った信号を出し骨が出来てしまうのです。さらに、誤った信号を出させる分子があることも分かりました。これは治療法につながる重要な発見です。




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