表皮水疱症で皮膚が剥がれ落ちる少年|ザ!世界仰天ニュース

日本テレビの「ザ!世界仰天ニュース」で表皮水疱症の少年について放送されました。

 

2008年、アメリカ・ウィスコンシン州に住むチャーリー・クヌース(2歳)は生まれた時から全身の皮膚がただれ、はがれ落ちる表皮水疱症と闘っています。日常生活では全身を包帯で覆っていなくてはなりません。表皮水疱症は3番染色体にある一つの遺伝子の異常で正常な接着蛋白が作られず、表皮と真皮を繋げる部分が弱くなってしまうのです。人や物に軽く触れただけで皮膚が剥けてしまいます。皮膚が剥がれ落ちるため雑菌の侵入を許し肺血病になったり皮膚がんが進行し命を落とす危険性もあります。根本的な治療法は見つかっておらず毎日皮膚のケアをするのみです。日本でも2000人ほどがこの難病と闘っています。

 

ある日、両親はネットで「ミネソタ大学で表皮水疱症の患者に骨髄幹細胞移植を試みる」という記事を見つけました。表皮水疱症の患者は幹細胞に遺伝子異常を持っています。そこで、この治療ではドナーの正常な骨髄幹細胞を移植し表皮と真皮をくっつける蛋白を作らせ皮膚を剥がれにくくするというものです。すぐにかかりつけの医師に相談しました。しかし、ミネソタ大学は骨髄の移植を兄弟間でしか認めておらず養子のチャーリーには無理だったのです。

 

2年経った2010年、ミネソタ大学のドナーの条件が非血縁者でも認めるように変更されました。両親はミネソタ大学を訪ねました。骨髄バンクに適合するドナーが見つかり12月に移植手術が行われることになりました。移植から5日後、全身に菌がまわり危険な状態に陥ってしまいました。それでも一命を取りとめ、皮膚の状態もみるみる回復。2011年4月、チャーリーは街に帰ってくることが出来ました。移植前は全身の95%が水ぶくれで覆われていた体が、今ではわずか10%にまで減りました。激しく動いても大丈夫になったのです。このまま症状が良くなれば学校へ行ける日も近いそうです。




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